先天性肠闭锁在消化道畸形中不少见，为新生儿时期肠梗阻常见原因之一，占24%～32%。1500～2000例新生儿中可发生一例，男多于女，多见于早产儿。闭锁可发生于肠管的任何部位，以回肠最多，约占50%，十二指肠次之，约占25%，空肠较少，结肠罕见。