先天性胆管扩张症（congenital dilatation of the bile duct）又称胆总管囊肿(congenital choledochal cyst), 是小儿较常见的胆道畸形。本病癌变率随年龄增长而增加，故本病应早期诊断，早期治疗为宜。此病分为囊肿型和梭状型两种，婴幼儿胆总管扩张超过5mm即可诊断此病。